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IL MORBO DI PERTHES

 

Il Morbo di Perthes

 

 

Fin dalla sua prima descrizione nel 1910 rimane un enigma sia per l’ eziologia che per il trattamento. Ancora oggi poco o nulla si può fare per modificare con il trattamento la storia naturale della malattia.

 

Per ragioni sconosciute la malattia di Perthes o Morbo di Legg-Calvè-Perthes colpisce bambini  tra i 4 e gli 8 anni, sebbene possa presentarsi prima dei 2 e dopo i 12 anni.

E’ 4-5 volte più frequente nei  maschi che nelle femmine e può essere nel 10% dei casi bilaterale.

 

 

Tipica presentazione all’ esordio della malattia è la zoppia con dolore.

Generalmente la diagnosi che viene posta al primo episodio è di una Sinovite dell’ anca (solo la sua mancata risoluzione in 10-15 gg o il ripresentarsi della sintomatologia entro breve periodo dovrà far sospettare che la situazione nasconda l’ esordio di una malattia più grave).

 

I dati di laboratorio sono normali.

 

 

La diagnosi differenziale non è un grosso problema se la problematica è monolaterale, può diventarlo se è bilaterale. In tal caso bisognerà porre una diagnosi differenziale con:

 

  • ipotiroidismo
  • displasia spondiloepifisaria
  • ricordare che nel morbo di Perthes quando si presenta bilateralmente (10% dei casi) le anche non diventano sintomatiche contemporaneamente. La seconda anca viene colpita a distanza di mesi dalla prima.

Perthes bilaterale, si noti come lostadio della malattia è diverso tra le 2 anche

 

Gli esami strumentali che verranno effettuati a seconda dei casi e dello stadio della malattia sono:

  • sempre una radiografia in AP e ascellare per determinare se la TESTA è CONTENUTA

 

  • Una Scintigrafia Tc99MDP pin hole collimated spesso utilissima per una diagnosi precoce quando la radiografia risulta ancora normale

 

  • Una RMN  mostra l’ estensione del coinvolgimento ma non trova diretta correlazione con il crollo cefalico futuro e nei bambini più piccoli richiede un’ anestesia generale e pertanto può essere rimandata o non eseguita

 

La porzione laterale e anteriore dell’ epifisi femorale è la più frequentemente coinvolta nel processo di frammentazione della Malattia di Perthes. Quest’area riceve il sangue dai vasi ascendenti cervicali laterali dell’ arteria circonflessa femorale mediale.

Questa circolazione è meno sviluppata dai 3 ai 10 anni, soprattutto nei maschi.

 

 

 

 

 

Etiologia

 

Il motivo per cui la malattia si manifesti in alcuni bambini non è a tutt’oggi noto.

È noto che il problema nasce da una mancanza di apporto sanguigno al nucleo della testa del femore

 

 

L’ estensione del coinvolgimento epifisario (=testa del femore) si è dimostrato essere utile nel formulare una previsione prognostica

 

Varie e controverse sono state nel corso degli anni le classificazioni attraverso le quali si è cercato di ottenere uno strumento che potesse chiarire meglio il destino della testa femorale colpita dalla malattia.

Attualmente la migliore sembra essere quella di Herring del Texas Scottish Rite Hospital di Dallasil prof Herring ed io qualche anno fa

che prende come riferimento la parte più esterna della testa del femore (lateral pillar) e classifica le anche (dalla meno grave alla più grave) in 4 gruppi

 

  • Gruppo A: nessun coinvolgimento del lateral pillar
  • Gruppo B: altezza pari o superiore al 50%
  • Gruppo C: coinvolgimento con altezza inferiore al 50%
  • Gruppo non B/non C : una forma intermedia

 

Attualmente, purtroppo, non esiste un trattamento che possa realmente modificare, influenzare il decorso della malattia e determinare una guarigione completa della malattia.

 

All’ ortopedico vengono lasciati alcuni compiti. Il principale è quello di sorvegliare che la testa del femore non vada incontro alla sua progressiva lussazione.

Il rischio è quello che si vada a perdere la congruenza dell’ articolazione cosa che esporrebbe alla necessità di un intervento chirurgico. In tal senso sono stati espressi dei segni clinici di “testa a rischio” (di lussazione) e questi sono da considerare più elevati nel caso in cui si abbia

 

  • Un inizio della malattia di Perthes dopo gli 8 anni
  • Una progressiva perdita di movimento dell’ anca
  • Una contrattura dei muscoli adduttori
  • Un bambino pesante

 

 

La malattia è comunque destinata a guarire, e così avviene sempre nell’ arco di 2-3 anni.

Dopo che la testa del femore guarisce, la maggior parte dei pazienti ha poco, se non addirittura nessun dolore, durante tutto il resto dell’ infanzia.

Talvolta una zoppia può perdurare

Un accorciamento dell’ arto inferiore raramente supera i 2 cm.

L’ età di esordio può essere un fattore favorevole anche se non assoluto. Cioè tanto sarà più piccolo il bambino al momento in cui la malattia si manifesterà , tanto migliori saranno gli esiti.

 

Il vero problema della malattia è che la maggior parte dei pazienti sviluppa un’ artrosi sintomatica dell’ anca dopo i 40 anni.

 

Trattamento

 

Lo scopo è quello di ridurre il dolore, migliorare la funzione e , a lungo termine, minimizzare la deformità cefalica e quindi diminuire l’incidenza dell’ artrosi dell’ anca.

Per raggiungere tale scopo possono essere messi in atto varie terapie a seconda del momento della malattia

 

  • Riposo a letto
  • trazione a cerotto
  • gessi in abduzione
  • ortesi
  • FANS
  • Fisioterapia
  • Tenotomia degli adduttori + gesso
  • Tossina botulinica

 

L’ obiettivo della terapia è quello di avere una testa del femore più sferica possibile

 

Bisogna tenere a mente alcune situazioni:

 

  • Le anche classificate come Herring A non hanno bisogno di trattamento
  • Se si usa l’ Atlanta brace o qualsiasi altro tutore non va tenuto anni ma si toglie quando compare la prima ossificazione del lateral pillar
  • Il tutore non è un metodo indubitabile! (vedere i lavori di Meeham e quello di Martinez sul JBJS 1992)

Atlanta Brace

  • Le osteotomie di varizzazione possono comunque peggiorare il varismo del collo
  • Il trattamento dei bambini che hanno un’ età superiore ai 9 anni rimane controverso. E’ scarso il potenziale di rimodellamento acetabolare e la chirurgia ha scarsi risultati.
  • Il vantaggio della chirurgia non è chiaramente dimostrato.

 

 

Il Goal del trattamento è

 

  • Ridurre il dolore
  • Ripristinare e mantenere l’articolarità dell’ anca ed in questo il ruolo della fisioterapia risulta fondamentale
  • Prevenire il collasso della testa e la sublussazione
  • Riottenere una testa sferica

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